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L’hypopituitarisme est un déficit d’une ou de plusieurs hormones normalement sécrétées par l’hypophyse. De nombreuses causes peuvent être à l’origine de l’hypopituitarisme et les manifestations sont très variables selon la ou les hormones touchées. Le traitement consiste, d’une part, à supprimer l’origine de l’hypopituitarisme et, d’autre part, à prescrire un traitement hormonal de substitution à vie.

Qu’est-ce que l’hypopituitarisme ?

L’hypopituitarisme, ou insuffisance hypophysaire, est une maladie rare, caractérisée par un déficit partiel ou total d’une ou de plusieurs hormones de l’hypophyse :

  • l’ACTH ou corticotrophine ;
  • la TSH ou hormone thyréostimulante ;
  • la LH ou hormone lutéinisante ;
  • la FSH ou hormone folliculostimulante ;
  • la GH ou hormone de croissance ;
  • la prolactine.

L’hypophyse, ou glande pituitaire, est une glande endocrine cérébrale qui se trouve dans une petite cavité osseuse (la fosse hypophysaire) située à la base du crâne et protégée par la selle turcique. Elle est reliée à l’hypothalamus qui contrôle en partie son fonctionnement. L’hypophyse sécrète normalement des hormones qui exercent des rôles importants pour de nombreuses fonctions de l’organisme. Le plus souvent, les hormones produites par l’hypophyse permettent de contrôler le fonctionnement des glandes endocrines réparties dans tout l’organisme.  

Causes de l’hypopituitarisme

Des affections de l’hypophyse ou de l’hypothalamus peuvent être à l’origine de l’hypopituitarisme. Autre cause possible : le cas particulier du syndrome de Sheehan.

Quand l’hypophyse est touchée

Les causes qui affectent directement l’hypophyse sont les suivantes :

  • les tumeurs de l’hypophyse, cause relativement fréquente, ou les métastases cérébrales d’autres cancers ;
  • l’insuffisance d’apport sanguin à l’hypophyse (hémorragie, caillot, anémie, …) ;
  • les infections (tuberculose) ;
  • les maladies inflammatoires ;
  • la radiothérapie de l’hypophyse, du cerveau ou ORL ;
  • une ablation chirurgicale de tissu hypophysaire ;
  • des maladies auto-immunes ;
  • l’hémochromatose (excès de fer) ;
  • un traitement prolongé par des corticoïdes.

Quand l’hypothalamus est touché

Les causes qui affectent l’hypothalamus et, dans un second temps, l’hypophyse sont les suivantes :

  • les tumeurs de l’hypothalamus ;
  • la sarcoïdose et l’amylose (maladies rares) ;
  • les maladies inflammatoires ;
  • les traumatismes crâniens ;
  • les lésions chirurgicales de l’hypophyse, des vaisseaux ou des nerfs qui y sont reliés ;
  • des maladies génétiques comme le syndrome de Kallmann de Morsier, où l'hypopituitarisme est souvent associé à des malformations congénitales. 

Cas particulier : le syndrome de Sheehan

Le syndrome ou maladie de Sheehan est un cas particulier d’hypopituitarisme, lié à la grossesse. Il survient après l’accouchement et provoque un hypopituitarisme chez la mère. La survenue d’une infection grave ou d’une hémorragie massive au cours de l’accouchement peut provoquer la destruction des cellules de l’hypophyse et déclencher un hypopituitarisme. La chute de la pression artérielle peut en effet provoquer des lésions vasculaires de l’hypophyse, avec une mort du tissu hypophysaire. Aujourd’hui, cette forme d’hypopituitarisme est devenue rare grâce aux progrès des techniques obstétricales et des protocoles de réanimation.

Quels sont les symptômes de l’hypopituitarisme ?

Les symptômes de l’hypopituitarisme peuvent apparaître progressivement et insidieusement ou, au contraire, de manière brutale et soudaine. Il arrive qu’une seule hormone soit touchée, mais aussi que toutes les hormones sont touchées (panhypopituitarisme). Les symptômes qui dépendent de la ou des hormones hypophysaires concernées et n’apparaissent pas toujours simultanément sont les suivants :

  • le déficit en hormone de croissance :
    • un défaut de croissance et un nanisme chez l’enfant ;
    • une augmentation du tissu adipeux, une diminution de la masse musculaire, un amincissement des os, une intolérance au froid, une tendance dépressive, une fatigue chez l’adulte ;
  • le déficit en gonadotrophines (hormone folliculostimulante et hormone lutéinisante) :
    • chez les femmes non ménopausées, une aménorrhée (arrêt des cycles menstruels), une stérilité, une sécheresse vaginale, la perte de caractères sexuels féminins ;
    • chez les hommes, une atrophie des testicules, une diminution de la production des spermatozoïdes, une impuissance, une stérilité, la perte de caractères sexuels masculins ;
  • le déficit en hormone thyréostimulante à l’origine d’une hypothyroïdie (pâleur, apathie, frilosité, chute des cheveux) ;
  • le déficit en corticotrophine entraînant une insuffisance surrénale (fatigue importante, baisse de la tension artérielle, hypoglycémie, amaigrissement, dépigmentation de certaines zones de la peau) qui peut être mortelle ;
  • le déficit en prolactine : sans conséquences connues chez l’homme, chez la femme il peut être à l’origine d’une réduction ou d’un arrêt de la production de lait après une grossesse.
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Comment se diagnostique l’hypopituitarisme ?

Le diagnostic de l’hypopituitarisme peut être évoqué face à la survenue de symptômes caractéristiques d’une insuffisance d’une ou de plusieurs glandes endocrines. 

Le diagnostic repose essentiellement sur différents examens :

  • le dosage des hormones hypophysaires sur un prélèvement sanguin ;
  • le dosage des hormones cibles des hormones hypophysaires : les hormones thyroïdiennes de la thyroïde ; le cortisol et l’aldostérone des glandes surrénales ; les œstrogènes chez la femme et la testostérone chez l’homme ;
  • le dosage du facteur de croissance de type 1 ou 3 apparenté à l’insuline, IGF-1 ou IGF-3 (dont le taux est contrôlé par l’hormone de croissance, difficile à doser directement) ;
  • des examens d’imagerie de l’hypophyse : un scanner ; une IRM (imagerie par résonance magnétique) ; une artériographie cérébrale (visualisation des vaisseaux irriguant l’hypophyse). 

Des tests de stimulation hormonale peuvent également être entrepris. Ils consistent à injecter un produit qui déclenche normalement la production d’une hormone hypophysaire. Le dosage de cette hormone après l’injection permet de vérifier si l’hypophyse produit ou non l’hormone.

Traitement de l’hypopituitarisme

Le traitement de l’hypopituitarisme repose sur deux axes principaux. Le premier axe consiste à traiter l’origine de l’hypopituitarisme par l’élimination de la cause (intervention chirurgicale, radiothérapie, traitement médicamenteux…) qui permet de supprimer les symptômes. Cet aspect est toujours privilégié lorsque la cause est curable. Deuxième axe : remplacer les hormones déficitaires par des hormones de synthèse quand la cause de l’hypopituitarisme est incurable. Le traitement de substitution, adapté à chaque patient, est alors mis en place, à vie. Ce traitement de substitution peut comprendre :

  • des hormones thyroïdiennes par voie orale ;
  • des hormones cortico-surrénaliennes (hydrocortisone par voie orale) associées à un régime alimentaire strict ;
  • des œstrogènes et de la progestérone par voie orale chez les femmes ;
  • de la testostérone chez les hommes en injection intramusculaire ;
  • de l’hormone de croissance par voie injectable chez l’enfant, et parfois chez l’adulte.

Les hommes et les femmes atteints d’hypopituitarisme sont stériles en l’absence de traitement de substitution. Ils peuvent bénéficier de techniques de procréation médicalement assistée pour concevoir un enfant.