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Les jumeaux siamois humains sont des jumeaux unis par une parcelle de leur corps lors de leur développement in utero. On parle alors de grossesse gémellaire avec une seule enveloppe et un placenta unique pour les deux bébés (c'est ce que l'on appelle une grossesse monochoriale monoamniotique). Les bébés naissent d'un même œuf. Les causes n'en sont pas retrouvées. On vous en parle dans le détail dans cet article !

Jumeaux siamois : définition et embryologie

Les jumeaux monozygotes viennent de la fécondation d'un ovule qui se sépare en deux. Une grossesse monozygote est peu fréquente (un tiers d'entre elles). Les bébés viennent de la fécondation d'un ovule unique et d'un seul spermatozoïde. L' œuf se divise alors en deux avant le quinzième jour suivant la fécondation. On n'en connaît pas la cause ni l'instant précis, mais ce moment semble être important pour la nidation de l'œuf dans l'utérus.

Selon les circonstances, chaque œuf possède ses annexes, ses membranes, et son placenta, mais il arrive aussi que les bébés partagent le même placenta. Ils ont soit le même sac amniotique, ou chacun un amnios.Les vrais jumeaux sont de même sexe, et possèdent le même bagage génétique, soit les mêmes chromosomes et les mêmes gênes.

Les jumeaux dizygotes viennent de la fécondation de deux ovules par deux spermatozoïdes. Les deux embryons grandissent l'un près de l'autre et possèdent chacun leurs annexes. Ils ont chacun leurs membranes et leur placenta. Il n'existe pas de communication entre eux deux.

La formation de jumeaux fusionnés repose sur deux hypothèses possibles : elle viendrait entre le treizième et le quinzième jour gestationnel et serait liée à une cause moléculaire interférant sur l'adhésion des cellules au tout début de l'embryogénèse ou bien elle se ferait au départ avec un seul œuf, puis la fusion surviendrait secondairement. Les jumeaux siamois, encore appelés jumeaux fusionnés, se retrouvent partout dans l'univers végétal et animal.

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Les jumeaux siamois : une histoire depuis des millénaires

« La double déesse » est une statuette de marbre qui évoque les jumeaux siamois et qui remonte au sixième millénaire avant Jésus-Christ ! Les Grecs, par leur mythologie, évoquent sur vases et fibules des guerriers siamois liés à la taille et qui se battent avec 4 lances. Dans l'Amérique précolombienne, on a retrouvé des céramiques de jumeaux siamois. Au XIIème siècle, un manuscrit raconte une opération de jumeaux siamois. Puis, les sœurs Mary et Eliza Chulkhurst en Angleterre, fusionnées à la hanche et à l'épaule, vécurent jusqu'à l'âge de 34 ans. En 1689, Johannes Fatio de Bâle opère des jumeaux siamois fusionnés au nombril. Au XIXème siècle, Chang et Eng Bunker, du Siam, jumeaux fusionnés très célèbres, donnent leur nom à cette expression : frères siamois.

La découverte de jumeaux siamois : diagnostic

Il y a bien longtemps, les jumeaux fusionnés étaient découverts au moment de la naissance. On ne retrouve pas d'explications à la venue de jumeaux ou de jumelles siamois : pas de problèmes génétiques ou d'environnement, pas de facteur de consanguinité, pas d'interférence avec l'âge maternel. De plus, avoir déjà eu des enfants siamois n'entraîne pas de récidives.

Depuis la pratique de l'échographie, le diagnostic de jumeaux se fait dès la douzième semaine lors de l'examen systématique :

  • une grossesse gemellaire monochoriale ;
  • les bébés gardent la même posture, présentent une scoliose, un cou en rétroflexion trop prononcée, ou ils sont positionnés en miroir ;
  • un cordon ombilical unique ;
  • une adhérence entre les bébés.

Dans ces cas, un bilan approfondi explore les organes communs : une interruption médicale de grossesse est décidée si une fusion des cœurs ou des cerveaux est révélée. Si une intervention chirurgicale permet une séparation, les parents avertis des risques opératoires et de handicap décident la poursuite de la grossesse ou bien son interruption.

Les différents types de jonctions chez des jumeaux siamois et leurs conséquences

Selon la classification de Spencer, on retrouve des jonctions dorsales ou ventrales.

Les jonctions au niveau du dos

Les jonctions dorsales sont au nombre de trois ; elles peuvent donc être :

  • craniopages : les bébés peuvent avoir par exemple en commun les méninges ou une partie cérébrale. La chirurgie risque d'entraîner un handicap mental et/ou physique en fonction du degré de fusion.
  • rachipages : les bébés naissent dos contre dos, ayant en commun de la moelle épinière, ce qui empêche une intervention.
  • pygopages : les enfants naissent avec le sacrum, le coccyx ou le périnée fusionnés. Un examen détaillé analyse la possibilité d'une  intervention.

Les jonctions au niveau du ventre

Au niveau du ventre, on compte six jonctions :

  • céphalopages : les bébés fusionnent du haut de la tête jusqu'au nombril. Ils ne peuvent pas vivre.
  • thoracopages : dans ce cas le plus fréquent, les jumeaux ont en commun une zone digestive, le péricarde, le cœur (ce qui les empêche de vivre après trois mois).
  • xiphopages : les jumeaux ont en commun le foie et présentent des anomalies des fonctions digestives ou du cœur. Les xyphopages peuvent en principe vivre.
  • omphalopages :  les jumeaux naissent liés par le bas du thorax jusqu'au nombril. L'opération est possible parce qu'elle ne touche pas le cœur et permet ensuite de vivre.
  • ischiopages : les bébés naissent l'un en face de l'autre, ou tête-bêche, et fusionnés par le pelvis, et ont deux, trois, ou quatre jambes pour eux deux, ainsi que des zones urogénitales semblables et des anomalies lombaires et sacrées.
  • parapages : les enfants naissent fusionnés sur leur coté en étant liés par différentes parties du thorax, du crâne et du pelvis. Ils présentent parfois deux têtes ou deux visages avec une seule boite crânienne, et deux, trois ou quatre bras, deux ou trois jambes. Ils ne peuvent pas vivre.

Traitement chirurgical des jumeaux fusionnés

L'examen échographique entraîne une interruption médicale de grossesse dans la plupart des cas.

Lorsque la grossesse se poursuit jusqu'à l'accouchement, certaines situations exigent une opération en urgence car l'un des bébés est en train de mourir. D'autres interventions sont moins conséquentes lorsqu'aucun organe vital comme le cerveau ou le cœur n'est fusionné (dans ce cas, les vaisseaux sanguins nourrissent le corps des deux nouveau-nés). Certains frères ou sœurs ne sont reliés que par un bras, la tête, le tronc.

L'intervention chirurgicale qui va désunir les jumeaux siamois sera effectuée entre deux et quatre mois de vie, laissant ainsi les nouveaux-nés s'adapter. Dans cette période, bilans approfondis, préparations médicochirurgicales et entretiens sont menés. L'opération est extrêmement délicate, mobilise plusieurs anesthésistes et pédiatres et est dangereuses pour les bébés.

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