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Une cardiopathie congénitale est une maladie de la structure cardiaque existant dès la naissance. Il existe plusieurs types de maladies, avec des gravités différentes que nous vous présentons maintenant dans cet article.

Ces malformations cardiaques concernent 0,8 % des naissances, et comptent donc parmi les anomalies congénitales les plus fréquentes.

Cardiopathie congénitale : importance de la circulation fœtale

Il est important de comprendre la circulation in utéro pour parler de cardiopathie congénitale : la circulation chez le fœtus se fait grâce au placenta où le sang se remplit d'oxygène, et se décharge du gaz carbonique. Les sangs de la mère et du bébé ne sont pas mélangés. Le sang riche en oxygène du bébé va dans l'oreillette droite, puis dans l'oreillette gauche cardiaque par une communication inter-auriculaire que l'on appelle foramen ovale ou encore, trou de Botal. Puis il arrive dans le ventricule gauche, puis dans l'artère pulmonaire.

Le sang aortique remplit d'oxygène nourrit les tissus du bébé. Puis lorsqu'il est saturé en gaz carbonique, il va au placenta par l'artère ombilicale. Après les échanges gazeux effectués, le sang passe part la veine ombilicale, pour rejoindre l'oreillette droite.

Au moment de la naissance, la circulation par le cordon ombilical et le déploiement des poumons provoquent la fermeture du trou des shunts. C'est la phase transitionnelle qui dure quelques jours. Durant cette période, certaines malformations se révèlent, parfois très vite dès les premières heures après la naissance.

Symptômes de la cardiopathie congénitale

Une cardiopathie congénitale se révèle de deux manières possibles : une cyanose exprimant une baisse du taux d'oxygène sanguin (hypoxémie) ou bien une insuffisance cardiaque. L'hypoxie et l'acidose, signes de souffrance néonatale, ont pour conséquence une vasoconstriction pulmonaire, un retour à une circulation fœtale et la réouverture des shunts. Mais là, il n'y a plus de placenta qui assure sa fonction.

Cyanose

Elle se caractérise par une couleur violacée des tissus, plus ou moins accentuée et ne survenant que lorsque le bébé crie, ou tête. Faire le diagnostic de cyanose n'est pas toujours facile. Elle peut être associée à un ictère, des bleus sur le visage, ou à la pâleur d'une anémie par exemple. La cyanose se voit surtout là où la peau est peu épaisse, et sur les lèvres, les ongles et les oreilles. Elle est révélée par l'étude des gaz du sang.

Insuffisance cardiaque

L'insuffisance cardiaque, ou asystolie s'exprime par une respiration rapide, l'accélération des bruits cardiaques et un bruit de galop que l'on retrouve à l'auscultation : la palpation trouve un gros foie ; la radiologie révèle un gros cœur, un collapsus, une oligurie ou une acidose métabolique.

D'autres signes apparaissent ensuite : le bébé est épuisé après la tétée et il ne prend plus de poids. On remarque une gêne pour respirer, un essoufflement, une perte d'appétit, un souffle cardiaque ; le thorax est déformé et les infections pleuropulmonaires se succèdent.

Classification des cardiopathies congénitales

Les cardiopathies congénitales se révélant par une cyanose sont :

  • Un retour veineux anormal ;
  • une atrésie de la valve tricuspide ;
  • une hypoplasie du ventricule gauche : chez le nouveau-né, on trouve une forme extrême ;
  • un ventricule unique ;
  • la transposition des gros vaisseaux ou TGV : c'est l'inversion des grosses artères à la base du cœur ;
  • une forme grave de tétralogie de Fallot : c'est la sténose pulmonaire à septum interventriculaire ouvert ;
  • la trilogie ou triade de Fallot : c'est la sténose pulmonaire à septum interventriculaire intact.

Beaucoup de cardiopathies congénitales ne présentent pas de cyanose telle que la persistance du canal artériel (PCA) qui se ferme à la naissance. S'il ne se ferme pas, le sang passe depuis la aorte dans l'artère pulmonaire. Si le trou est gros, il peut se produire une insuffisance cardiaque ou les communications inter-auriculaires (CIA), trou entre les ventricules droit et gauche. Dans ces deux cas, le sang riche en oxygène qui vient du coté gauche diffuse dans le côté droit. La quantité d'oxygène qui circule s'abaisse, ce qui provoque l'augmentation de la charge sur le cœur et les poumons.

Enfin, les cardiopathies congénitales des premiers jours de vie qui se manifestent par une insuffisance cardiaque aiguë correspondent à une coarctation de l'aorte : un rétrécissement, voire un pincement de l'aorte amplifie le travail cardiaque pour fournir le sang, surcharge qui peut léser le cœur et la aorte ; l'hypoplasie du cœur gauche et le retour veineux anormal.

Cardiopathie congénitale : diagnostic et traitement

Leurs causes ne sont pas connues. Toutes fois, certaines sont suggérées : une trisomie 21, le syndrome de Turner, la rubéole, la toxoplasmose, les rayons X et la maladie des inclusions cytomégaliques. Une maladie cardiocongénitale est fréquemment associée à une anomalie digestive ou rénale.

Les premiers examens pratiqués sont l'échographie et le doppler pulsé, pour étudier les mouvements sanguins dans les cavités cardiaques et des vaisseaux, puis l'IRM qui observe dans certaines situations les anomalies du cœur. On a aussi de plus en plus souvent recours à l’angioscanner thoracique, qui permet non seulement de préciser le trouble cardiaque mais aussi de retrouver toutes les anomalies digestives, pulmonaires et rénales éventuellement associées.

Le traitement chirurgical concerne les malformations et restaure la physiologie normale du cœur. Il se pratique à cœur ouvert pour intervenir à dans le cœur même, les battements cardiaques sont arrêtés, et le sang est détourné du cœur au moyen d'un cœur-poumon artificiel réalisant une circulation extra-corporelle, appelée CEC, ou à cœur fermé. Le traitement est médical (avec une antibiothérapie, des diurétiques, des digitaliques, etc) lorsqu'il y a une infection ou une anomalie du cœur.